看着如此瘆人的黑斑息肉综合征,到底是种什
黑斑息肉综合征（波伊茨-耶格综合征Peutz-Jegherssyndrome，PJS）又称色斑性息肉病、色素沉着息肉综合征，是常染色体显性遗传病，主要表现为面部、口唇周围和颊粘膜的色素沉着，以及胃肠道多发息肉，病理上为错构瘤。可发生于任何年龄，多见于儿童和青少年，男女发病率大致相同。本征临床表现不一，个体差异很大。有色素沉着、胃肠道息肉2大特征性表现。
01黑色素沉着可以出现在婴儿或少儿时期，并且容易发生在口唇及其周围、面颊部、鼻孔内壁、手、足或会阴部。
02胃肠道息肉几乎所有的PJS患者都有胃肠道多发性息肉，可发生在整个胃肠道，以小肠多见，在胃、大肠、阑尾腔也有生长。
03家族遗传性PJS是一种常染色体显性遗传疾病，符合孟德尔遗传学规律。PJS为显性性状，无论杂合子还是纯合子，都可能会显性表达，即产生皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉。
关于诊断
（满足以下任何一项可以）
1.患者有任意数量的Peutz-Jeghers息肉，且近亲中有黑斑息肉综合征病史。2.患者有2个及2个以上经组织病理学检查确认的Peutz-Jeghers息肉。3.患者有特征性皮肤黏膜色素沉着，且近亲中有黑斑息肉综合征病史。4.患者有特征性皮肤黏膜色素沉着，且有任意数量的Peutz-Jeghers息肉。符合诊断的患者，可以进行基因检测，确定是否有相关基因突变。即使无基因突变，也不能排除诊断。问关于治疗1胃息肉及大肠息肉以内镜下治疗为主，配合手术治疗。
2小肠息肉以手术治疗为主，辅助内镜下治疗；小肠息肉不论数量多少，如无急腹症，可不必急于手术治疗，以免影响消化和吸收功能；手术一般仅适用于肠梗阻、肠套叠等并发症及恶变者。
3皮肤粘膜色素沉着极少恶变，但是影响美观。目前，激光治疗是口腔黏膜黑斑治疗的主要方法。该方法安全有效，损伤较小，不易留下疤痕。一般一次治疗后即可有明显的改善，若黑斑面积过大就需要多次分区治疗。
激光治疗的原理激光治疗黑斑息肉综合征的工作原理是以快速和强大的能量直接震碎黑色素，黑色素再通过皮肤淋巴以排出体外的原理，从而达到改善色素性肌肤。皮秒激光比纳秒科技（传统的镭射激光）要快7倍，瞬间破坏黑色素，单次治疗效果明显，疗程从原来的10次可缩短至2-3次。在治疗顽固性色斑的治疗方面效果更为优越。
徐医附院引进了这样一个神器来治疗美国赛诺秀皮秒激光
美国赛诺秀皮秒激光是光电美肤祛斑领域中的新技术，被誉为激光美肤中的法拉利，在世界光电美肤史上具有里程碑意义。
对于顽固性黄褐斑、表皮大小不一的色素斑、真皮斑等色斑，肤色暗黄不均、大面积纹身等皮肤问题，都能够直接“秒杀”。
激光医师的操作也是影响皮秒激光效果的重要因素。皮秒激光对操作人员的技术要求非常高，医院尽管仪器在手，却难以找到能胜任的操作人员。在皮秒激光祛斑的过程中，技术上操作不当有可能发挥不出它应有的效果。专业的仪器结合先进的技术操作，注重临床实践，才能取得最佳治疗效果。
徐医附院整形美容中心
江苏省省级临床重点专科
徐州市临床重点专科
整形外科博士及硕士授予点
是徐淮地区整形外科医疗、教学、科研中心
策划by党委宣传部
来源by整形美容中心
编辑by彭 洁
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