【头条】黑变病——结膜黑色素细胞上皮内瘤

【头条】黑变病——结膜黑色素细胞上皮内瘤

美国托马斯杰斐逊大学的CarolLShields教授在报告中介绍了原发性获得性黑变病（PAM）的诊断与医治。

皮肤和结膜黑色素瘤的发病率增加

在美国，皮肤黑色素瘤发病率的增长速度高于其他任何一种人类癌症。与皮肤黑色素瘤一样，结膜黑色素瘤的发病率也在增长。27年间，在白人男性中结膜黑色素瘤的发病率增加了%，特别在60岁及60岁以上白人男性人群中发病率的增长更加明显，这被认为与阳光接触有关。一些芬兰研究证实了这一点。

如何击败黑色素瘤？

辨认黑色素瘤的引发因素（如PAM）有助于击败黑色素瘤。通过分析例连续病例及后来的例患者，发现50%以上的黑色素瘤源于PAM。

PAM术语

年，Reese提出将该病命名为“癌前”黑变病（“precancerous”melanosis）。后来，Zimmerman对此持反对意见，由于很多情况下“癌前”说法不成立，他将其命名为获得性黑变病（acquiredmelanosis）。世界卫生组织随后采取了PAM这1术语。Ackerman，一名著名的皮肤科医师，认为原位黑色素瘤（melanomainsitu）这1术语更加恰当。但Grossniklaus对此持反对态度。

年，Damato和Coupland提出重新评估结膜黑色素瘤和PAM。他们指出术语PAM低估了疾病的严重性，“黑变病”仅限于临床描写，并建议使用更精确的病理术语——结膜黑色素细胞上皮内瘤样病变（conjunctivalmelanocyticintraepithelialneoplasia，C-MIN）。这是根据水平传播的模式、从基底层散布到表面的垂直度和细胞学异型性分级进行分级。

PAM流行病学

有研究对例PAM患者进行临床分析，发现96%的白种人得了PAM（平均病发年龄56岁）。PAM可产生在结膜上的任意一点，包括球结膜（91%）、角膜缘结膜（55%）、穹窿部结膜（13%）、睑板结膜（12%）、泪阜部结膜（11%）和角膜（23%）。调查发现，PAM平均产生在结膜3点钟方向。

尽人皆知，PAM可致使结膜黑色素瘤。如果PAM患者结膜上皮上有细小色素斑点，其中多数可能为良性种族遗传性黑变病，则PAM恶变的风险很小，远低于1%（此处内容略，具体请见全文）。

多数结膜黑色素瘤源于PAM

有人可能认为，通过辨认和清除PAM便可简单地预防所有黑色素瘤。但是，事实并非如此。首先，很多患者和医师认为PAM的小斑点是无害的；其次，PAM表现多样，可能被误认为是色素结膜病变，包括种族遗传性黑变病、继发性黑变病和痣。种族遗传性黑变病易发生在肤色黝黑人群（不论非裔美国人、亚洲人或欧洲血统）中，且色素通常集中在边沿并向角膜两侧逐步散布。PAM多为单侧病发。PAM也可假装为黑素细胞痣，但是童年期痣通常见于鼻或太阳穴边沿，无角膜受累表现。

PAM的临床特点

PAM的临床特点包括有上皮内色素镇静，色素镇静扁平、单侧产生、良莠不齐且多焦点，特别是跗骨、穹窿部结膜和角膜上皮色素镇静。PAM病灶可为任意大小，结膜上1~12点钟区域皆可触及。PAM病灶可出现在跗骨、穹窿部结膜，而痣位于这两处是明显不同寻常的。皮肤白净者和有结膜黑色素瘤病史者出现色素镇静时，应高度怀疑PAM。通过裂隙灯活组织显微镜检查可直接视察PAM病灶。

PAM的管理

PAM的管理取决于病灶尺寸和病变程度，皮肤或结膜黑色素瘤病史，受累组织如角膜、泪阜部结膜、跗骨结膜或球结膜，患侧眼球和对侧眼球状态，和患者的身体状态。通常情况下，PAM病灶都很小，占结膜的1/12或更小。PAM病灶较大时，应斟酌医治。活组织检查是研究异型性PAM组织病理学特点和评估黑色素瘤产生风险的主要方法。最好能完全切除PAM病灶。手术时，可选择切除PAM全部病灶或使用双次冻融冷冻术进行医治。若进行活组织检查取样，切口边沿可运用冷冻疗法。对复发性PAM，可使用手术切除或冷冻疗法进行医治，病灶小时，医治可在门诊内完成。如果PAM广泛性复发（角膜受累），可局部使用丝裂霉素，但是需要1周的时间才能观察到完全或不完全的医治反应，且可能发生局部毒性反应。对结膜黑色素瘤患者随访期出现的PAM应立即进行医治。在4~6个月的随访期内有必要进行相干检查。

PAM什么时候恶变成黑色素瘤？

当PAM病灶增厚、呈棕色、棕褐色或粉色且内部出现血管时，应斟酌黑色素瘤可能。初期检测出黑色素瘤可能有助于减少肿瘤转移。芬兰的一项研究报告指出，黑色素瘤淋巴结转移的10年积累发病率为11%，肿瘤厚度2mm时淋巴结转移风险较高。因此，对扁平PAM应尽早进行相干检查和管理，这可能有助于预防黑色素瘤的产生。

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