标准与规范丨系统性轻链型淀粉样变性诊断和

导读

系统性轻链（AL）型淀粉样变性是一种复杂的多学科疾病，临床表现多样，总体预后不佳。早期诊断及治疗是改善系统性轻链型淀粉样变性预后的关键。为进一步推动AL型淀粉样变性的诊治进步，刘志红院士牵头的中国系统性轻链型淀粉样变性协作组对年发布的《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》进行了修订。本次指南的修订结合了最新的临床研究成果，重点对AL型淀粉样变性的诊断方法、预后评估、疗效评价、治疗方式和支持治疗方面进行了更新，为AL型淀粉样变性诊疗的规范化和最新成果的临床应用提供指导，进一步改善患者预后。本期杂志还配发了刘志红院士为指南修订撰写的述评文章《积极应对系统性轻链淀粉样变性诊治带来的挑战》，对如何通过多学科交叉模式推动AL型淀粉样变性诊疗的发展做了详细的论述。

引用本文：中国系统性轻链型淀粉样变性协作组,国家肾脏疾病临床医学研究中心,国家血液系统疾病临床医学研究中心.系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（年修订）[J].中华医学杂志,,(22):-.DOI:10./cma.j.cn-0302-.

系统性轻链（AL）型淀粉样变性是系统性淀粉样变性最常见的类型，其临床表现多样，诊断治疗困难。年，中国AL型淀粉样变性协作组、医院国家肾脏疾病临床医学研究中心组织肾脏科和血液科的专家制定了我国首部《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》，对规范AL型淀粉样变性的诊治起到了推动作用［1］。5年来，随着相关检测技术的提高和新药的不断问世，AL型淀粉样变性的诊治也有了很多进展，基于此，中国AL型淀粉样变性协作组联合相关领域专家对AL型淀粉样变性诊断和治疗指南作了更新。本次指南的意见根据证据的强弱分为推荐（re

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