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96病例

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-Crohnkhite-Canada综合症。活检。胃镜图像(十二指肠;NBI),胃双对比造影和指甲。

Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canadassyndrome,CCS)是一类临床上不常见的消化系统疾病,,以胃肠道多发息肉和一些外胚层的改变为主,具有多种临床表现,且有恶变倾向的一类综合征。CCS以胃肠道多发息肉和一些外胚层的改变为主。其中外胚层改变主要表现为指(趾)甲萎缩、脱发、色素沉着,色素分散于四肢、手掌、足底、颜面、口唇等.国内有文献报道,CCS患者常伴有味觉减退,41%患者首先以味觉减退就诊.另外,有些患者常伴有典型的消化系症状,如:腹痛、腹泻、食欲不振、纳差、水肿等症状。患者长时间腹泻,肠黏膜弥漫病变,可造成失蛋白性肠病,导致低蛋白血症,长期腹泻又引起外胚层的营养缺少,从而加重了指(趾)甲萎缩、毛发脱落。

胃肠道的息肉是CCS息肉的主要部分.息肉大小不等,弥漫分部,息肉常为无蒂息肉或广基息肉,呈草莓状、珊瑚状、结节状或不规则状,表面充血水肿、糜烂,还伴有胃肠道皱襞黏膜的增厚及充血水肿等特点.。CCS典型的组织学改变为炎性增生性息肉、腺瘤性或幼年性息肉(错构瘤),具有腺体囊状扩张、囊内大量黏液、炎性细胞浸润、间质明显水肿等特征。Jenkins等研究报道,息肉表面覆有正常的柱状吸收上皮,扩张的囊壁和肠膜隐窝被覆未分化的杯状细胞和陷凹细胞,腺体分泌物流入固有膜间隙,导致腺体水肿,固有层的水肿又进一步阻塞腺体的正常分泌,导致腺体扩张,从而形成广基息肉.国外文献报道,锯齿状腺瘤和结肠癌之间存在基因修饰的关联,即CCS增生性息肉导致锯齿状腺瘤,最终导致结肠癌的形成.国外报道,本病合并胃肠道恶性肿瘤的约13%,恶变率低,但仍具有潜在恶变的可能性.因此,CCS是消化系肿瘤的癌前病变,需要定期随访。

-没有任何病史,你知道这是什么吗?有黏液样基质的梭形细胞肿瘤。

现在,看看几年前的切除标本片子-我们看到一个深部真皮/皮下梭形细胞肿瘤与蜂窝状脂肪浸润-典型的隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)。

这个病例是一个很好的例子,说明了“任何组织都可以伴有黏液样的改变”。DFSP已知有一个粘液样变异。最后但同样重要的是分子改变,DFSP具有t(17;22)易位COL1A1/PDGFB融合。

-神经纤维瘤相关遗传基因改变

-青少年,9厘米,睾丸旁肿块。注意H&E的不同成分,巢和条索中不规则的核,中间混有硬化性胶原基质。您想要哪个IHC?H&E最有可能诊断为什么?

诊断:睾丸旁梭状细胞和硬化性横纹肌肉瘤。

在很多的情况下!注意睾丸有无肿瘤,小儿恶性肿瘤的学习要点:如果是睾丸,则最有可能是生殖细胞/性索肿瘤,但是如果是睾丸旁,则是横纹肌肉瘤!

-被真菌包围的植物材料的碎片。在眼睛的角膜里!不戴护目镜割草。

-后纵隔苗勒氏囊肿。纵隔囊肿伴苗勒氏分化或Hattori囊肿。

-非常漂亮的Schiller-Duvalbody,即恶性内胚层细胞围绕血管呈放射状排列。

-异尖线虫病(Anisakis)是一类成虫寄生于海栖哺乳动物,幼虫寄生于某些海栖鱼类的线虫。胃。HE和内窥镜图像。

第三期幼虫形态细长,大小30mmx1mm,有侧索,在横切面呈Y形。口周围有三个唇(背面一个,腹面两个)和钻齿一个。

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