原题回放
火眼金睛第37期:读图大赛特别版第7题难度系数★★★☆☆
以上三组体征最常见于下列哪种疾病:
A、Osler–Weber-Rendu综合征
B、Peutz–Jeghers综合征
C、Verner-Morrison综合征
D、Wiscott-Aldrich综合征
E、Hander-Schuler-Christian综合征
答案
答案为:OslerWeberRendu综合征,又叫遗传性出血性毛细血管扩张症,是一种常染色体显性遗传病。常见的临床表现有1)自发性与反复性的鼻出血,2)多发性的毛细血管扩张,特征性的位于唇、舌、口腔、手指和鼻等部位,3)内脏损伤,常见胃肠道、肺、脑、肝及脊柱等处动静脉畸形,可有出血表现。
Peutz-Jeghers综合征又称黑斑息肉综合征,为常染色体显性遗传,以皮肤黏膜色素沉着与消化道多发性息肉为主要特点。
Verner-Morrison综合征,即血管活性肠肽瘤(VIPoma)。
Wiskott-Aldrich综合征为X连锁隐性遗传免疫缺陷病,又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征,以血小板减少伴小血小板,湿疹,免疫缺陷,易患自身免疫性疾病及淋巴瘤为特征。
Hander-Schuler-Christian综合征是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种类型,临床表现多样,以颅骨缺损,突眼,尿崩,皮疹为其主要特征。
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获奖名单
黄金座次:yangdan9****
sina.